| 目的 总结种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤的临床表现、病理特点及诊断要点,提高临床工作者对该疾病的系统认识。 方法 对本院收治的1例种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤患儿的临床表现、辅助检查、诊疗过程进行分析,并复习相关文献。 结果 该患儿在整个发病过程中主要表现为皮疹、发热、肝脾肿大、肝损害。皮疹呈多形性,表现为水肿性红斑、水疱、结痂、坏死及凹陷瘢痕,冬轻夏重,主要累及面部和四肢，头皮及躯干也可累及。EB（Epstein-Barr）病毒IgM抗体阴性，淋巴细胞比率明显升高。组织病理示皮肤真皮下脂肪小叶内见多量异型淋巴细胞弥漫性浸润,有血管累及血管炎表现，免疫组化：CD43（++）,CD45RO（++）,CD3（+）,CD4（+）,CD5（+）,CD8（+）,CD56（+）,Ki-67（+50～70%）,CD20（-）,CD30（-）,CD68（-）,CD79α（-）,PAX-5（-）,TdT（-）。结合患者的临床特点、皮损表现、实验室检查、病理及免疫组化结果，该疾病为种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤可基本明确。 结论 种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤的早期皮损表现类似于种痘样水疱病,然而后期常出现发热及合并其他脏器损害，确诊主要靠多次病损部位组织病理活检及免疫组化。该病预后较差。 |