| 郑启东,刘旭.32例马方综合征心血管特征临床分析.[J].中南医学科学杂志.,2001,(4):385-387. |
| 32例马方综合征心血管特征临床分析 |
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| DOI： |
| 中文关键词: 马方综合征 心血管病 主动脉根部扩张 |
| 英文关键词: |
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| 郑启东 刘旭 |
| [1]浙江省玉环县第二人民医院，浙江玉环317605 [2]上海市胸科医院 |
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| 中文摘要: |
| 目的 提高对马方综合征心血管异常的认识，并寻找本病的最佳诊断和治疗方法。方法 对本组32例马方综合征患者均行临床检查、心电图、胸部X射线及心脏超声检查，对其中4例进行胸腹部电子计算机断层（CT）检查，6例行胸腹部核磁共振显像（MRI)检查，12例行主动脉造影。11例采用联合置换升主动脉及主动脉瓣，同时移植冠状动脉开口，并将病变组织行病理检查。结果 （1）马方综合征患者心血管系统的临床特点以胸闷（50．0％）、心慌（43．8％）、主动脉瓣区2／6－4／6级的舒张期杂音（87．5％）为主。（2）超声心动图、主动脉造影显示主动脉根部扩张分别为93．8％、100．0％。（3）11例行外科手术仅1例术后死于主动脉破裂。（4）病理检查显示：中层弹力纤维稀疏、中断、粘液样变及囊性坏死。结论 马方综合征最常见的心血管并发症是主动脉根部扩张，其次是主动脉瓣关闭不全，只要提高对本病的认识，诊断并不困难，对病变合适者行外科手术可收到较好的效果。 |
| 英文摘要: |
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